氨基酸血症

血液内氨基酸含量异常增多的病理现象。血液内氨基酸含量增多，主要与氨基酸脱氨基作用发生障碍有关。体内氨基酸脱氨基作用主要有氧化脱氨基作用、联合脱氨基作用和嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。氧化脱氨基作用，因其有关酶类活性低，无普遍意义。联合脱氨基作用是指大多数氨基酸通过转氨基作用，将其氨基转移给α-酮戊二酸而生成谷氨酸，后者在肝、肾、脑等组织的线粒体内被谷氨酸脱氢酶催化脱氨基。但在一些组织如肌肉组织中，谷氨酸脱氢酶活性很低，而腺苷酸氢酶活性很高，并且在肌肉中通过转氨基作用生成的天门冬氨酸又能和次嘌呤核苷酸作用生成腺嘌呤核苷酸。因此，嘌呤核苷酸循环可能是骨骼肌和心肌中氨基酸脱氨基的主要方式。在病理情况下，氨基酸脱氨基作用的任何一个环节发生障碍，均可引起氨基酸血症。肝脏是氨基酸脱氨基的主要器官，当其发生严重病变如中毒性营养不良、肝硬变时，氨基酸脱氨基作用常发生障碍，可出现氨基酸血症。维生素B6是各种转氨酶的共同辅酶，当其缺乏时，氨基酸转氨基作用发生障碍，也可引起氨基酸血症。